ADAMTS13, ATIVIDADE E INIBIDOR, VON WILLEBRAND [DA-ADA]

Doenças Hereditárias

DOCUMENTOS

Pedido médico.

IMPORTANTE: Anotar medicamento(s) do(s) último(s) 7 dias(s).

INSTRUÇÕES DE COLETA E TRANSPORTE

Preparo do paciente: Não há (não é necessário jejum)

Material: 1 tubo com 3,15 mL de sangue colhidos em 0,35 mL de citrato de sódio a 3,2% tamponado. Garroteamento não prolongado (máximo 1 minuto). A punção deve ser a mais atraumática possível. Colher o material utilizando técnica do duplo tubo ou da dupla seringa (o material do 1º tubo não será utilizado para os testes de coagulação). Homogeneizar o sangue com o anticoagulante, imediatamente após a coleta, invertendo cuidadosamente o tubo 5 vezes. Não agitar.

PREPARO DO PPP (plasma pobre em plaquetas)

No MÁXIMO até 3 horas após a coleta, centrifugar o sangue em 18 ºC, por 15 minutos a 2200 g. Identificar 1 tubo plástico estéril de 4,0 mL. Utilizando pipeta plástica, separar o plasma cuidadosamente, sem tocar a camada que contém as plaquetas.Tapar. Volume mínimo de plasma a enviar: 1 mL. Colocar o material no gelo seco, Enviar congelado em gelo seco.

Conservação: até 4 horas em temperatura ambiente; congelada até 6 meses.

Critérios para amostras recebidas com restrição: volume inferior ao recomendado, prazo de coleta superior ao recomendado, temperatura superior à recomendada.

Critérios para rejeição de amostras: Amostra não centrifugada no prazo, tubo errado.

METODOLOGIA

Quimiluminescência (Bethesda)

DOENÇAS RELACIONADAS

Púrpura trombocitopênica trombótica (PTT).

PALAVRAS-CHAVE

Enzima clivadora do Fator de Von Willebrand, Metaloprotease ADAMTS 13, Atividade da ADAMTS 13, Inibidor da ADAMTS 13 Fator de Von Willebrand.

PRAZO

10 dias úteis

COMENTÁRIOS

A determinação da atividade da ADAMTS 13 está indicada em pacientes com microangiopatias trombóticas; para o diagnóstico diferencial entre PTT, síndrome hemolítico-urêmica, CIVD, síndrome HELLP, etc.A monitorização do inibidor anti-ADAMTS 13 também está indicada no acompanhamento dos pacientes em remissão clínica, pois sua persistência aumenta o risco de recidivas.

Atividade da ADAMTS13 inferior a 10% é encontrada nos pacientes com PTT (púrpura trombocitopênica trombótica) hereditária ou adquirida, embora nem todos os pacientes com PTT cursem com redução importante da ADAMTS 13.

O tratamento imunossupressor ou com plasmaférese causam elevação da atividade da ADAMTS13.

Outras condições como câncer metastático, sepse, cirrose hepática e período neonatal causam reduções discretas na atividade da ADAMTS13.

 

Atualizado em 20/07/2024