ATAXIA ESPINOCEREBELAR SCA10 [DA-S10]

Doenças Hereditárias

GENES INCLUÍDOS

ATXN10, expansão de pentanucleotídeo.

DOCUMENTOS

Pedido médico

INSTRUÇÕES DE COLETA E TRANSPORTE

Preparo do paciente: Não há (não é necessário jejum)

Material: 3,0mL de sangue total em EDTA (tubo tampa roxa).

Conservação: até 5dias refrigerado entre 2oC e 8oC

Critérios para amostras recebidas com restrição: volume inferior ao recomendado, prazo de coleta superior ao recomendado, temperatura superior à recomendada.

Critérios para rejeição de amostras: Amostra coagulada, hemolisada ou congelada, anticoagulante inadequado.

METODOLOGIA

Reação de Polimerase em Cadeia (PCR) com oligonucleotídeos marcados seguida de separação dos fragmentos por eletroforese capilar.

LIMITAÇÕES DO EXAME

– O número de repetições ATTCT pode apresentar variação de aproximadamente(±1) alelos na faixa de normalidade e (±3) alelos na faixa de expansão.

– Devido a limitação da técnica, resultado homozigoto deve ser investigado por outra metodologia.

– Raros casos de falso-negativos podem ser gerados por alelos “dropout” resultantes, em   geral, de polimorfismos na região de ligação dos oligonucleotídeos.

– O teste não permite distinguir indivíduos homozigotos de indivíduos heterozigotos nos quais um dos alelos não é detectado pela metodologia utilizada.

– A técnica não é capaz de detectar variantes de ponto, deleções e/ou duplicações na região analisada.

DOENÇAS RELACIONADAS

Ataxia espinocerebelar tipo 10.

PALAVRAS-CHAVE

Ataxia espinocerebelar tipo 10, SCA10.

PRAZO

13 dias úteis

COMENTÁRIOS

– A ataxia espinocerebelar tipo 10 é uma forma autossômica dominante de ataxia de início tardio, de evolução lenta e progressiva. Esta condição é causada pela presença de expansão do número de repetições ATTCT na região intrônica do éxon 10 do gene ATXN10.

 

Atualizado em 23/08/2024