BECKER-DUCHENNE POR MLPA [DA-BDU]

Doenças Hereditárias

GENES INCLUÍDOS

DMD

DOCUMENTOS

Pedido médico

Termo de consentimento (Termo De Consentimento)

INSTRUÇÕES DE COLETA E TRANSPORTE

Preparo do paciente: Não há (não é necessário jejum)

Material: 3,0mL de sangue total em EDTA (tubo tampa roxa).

Conservação: até 4dias refrigerado entre 2oC e 8oC

Critérios para amostras recebidas com restrição: volume inferior ao recomendado, prazo de coleta superior ao recomendado, temperatura superior à recomendada.

Critérios para rejeição de amostras: Amostra coagulada, hemolisada ou congelada, anticoagulante inadequado.

METODOLOGIA

MLPA (Multiplex Ligation-Dependent Probe Amplification) para avaliação do número de cópias dos genes SMN1 e SMN2.

LIMITAÇÕES DO EXAME

– Este teste não detecta mutações pontuais ou pequenas inserções de deleções.

DOENÇAS RELACIONADAS

Distrofia de Becher-Duchenne.

PALAVRAS-CHAVE

MLPA Para o Gene DMD – Deleções e Duplicações, Gene da distrofina, Pesquisa de deleções e ou duplicações no gene DMD, Distrofias Musculares tipo Duchenne, Distrofias Musculares tipo Becker, DMD, Número de cópias do gene DMD por MLPA.

PRAZO

33 dias úteis

COMENTÁRIOS

– A distrofia muscular de Duchenne é uma doença genética de herança recessiva ligada ao X, que afeta principalmente homens. A doença é caracterizada por fraqueza e perda (atrofia) muscular progressiva e cardiomiopatia dilatada. Mais de 5.000 variantes no gene DMD foram identificadas em pessoas com a distrofia muscular de Duchenne. Microdeleções ou microduplicações que abrangem éxons do DMD causam a maioria dos casos da doença (65-80%). Variantes detectadas somente no exame de sequenciamento do gene DMD (mutações de ponto) são identificadas em 20-35% dos afetados pela síndrome.

 

Atualizado em 22/07/2024