DISTROFIA MUSCULAR OCULOFARINGEA Expansão PABPN1 [DA-PAB]

Doenças Hereditárias

GENES INCLUÍDOS

PABPN1, expansão.

DOCUMENTOS

Pedido médico

Termo de consentimento (Termo de Consentimento)

INSTRUÇÕES DE COLETA E TRANSPORTE

Preparo do paciente: Não há (não é necessário jejum)

Material: 3,0mL de sangue total em EDTA (tubo tampa roxa).

Conservação: até 2 dias refrigerado entre 2oC e 8oC

Critérios para amostras recebidas com restrição: volume inferior ao recomendado, prazo de coleta superior ao recomendado, temperatura superior à recomendada.

Critérios para rejeição de amostras: Amostra coagulada, hemolisada ou congelada, anticoagulante inadequado.

METODOLOGIA

Reação de Polimerase em Cadeia seguida por Eletroforese Capilar.

LIMITAÇÕES DO EXAME

– A precisão dos alelos detectados por PCR é de ±1 repetição.

DOENÇAS RELACIONADAS

Distrofia Muscular Oculofaringea.

PALAVRAS-CHAVE

Gene PABPN1, Expansão PABPN1, Distrofia Muscular Oculofaringea

PRAZO

20 dias úteis

COMENTÁRIOS

– A distrofia muscular oculofaríngea (OPMD) é uma doença genética rara com padrão predominantemente autossômico dominante, ligada ao gene PABPN1. A OPMD cursa com quadro de ptose progressiva, disfagia e fraqueza dos músculos proximais dos membros.

 

Atualizado em 20/08/2024