MUTACAO Val30Met GENE TTR AMILOIDOSE [DA-TTR]

Doenças Hereditárias

GENES INCLUÍDOS

TTR, especificamente a variante Val30Met.

DOCUMENTOS

Pedido médico

INSTRUÇÕES DE COLETA E TRANSPORTE

Preparo do paciente: Não há (não é necessário jejum)

Material: 3,0mL de sangue total em EDTA (tubo tampa roxa).

Conservação: até 5 dias refrigerado entre 2oC e 8oC

Critérios para amostras recebidas com restrição: volume inferior ao recomendado, prazo de coleta superior ao recomendado, temperatura superior à recomendada.

Critérios para rejeição de amostras: Amostra coagulada, hemolisada ou congelada, anticoagulante inadequado.

METODOLOGIA

Sequenciamento Sanger da variante NM_000371.3(TTR):c.148G>A, p.Val50Metno gene TTR. também conhecido como Val30Met.

LIMITAÇÕES DO EXAME

– Variantes maiores que 20bp e menores do que um éxon podem ser detectadas com sensibilidade reduzida.

– Análise de número de cópias (CNV) para variantes de um ou mais exons possui uma sensibilidade de >99%.

– Variantes podem não ser relatadas caso estejam presentes em regiões gênicas não sequenciadas adequadamente, regiões ricas em repetições, regiões intrônicas profundas e áreas com pseudogenes.

DOENÇAS RELACIONADAS

Amiloidose familiar.

PALAVRAS-CHAVE

Val50Met, Val30Met, Gene TTR, V50M (C.148G>A), Amiloidose familiar.

PRAZO

10 dias úteis

COMENTÁRIOS

O exame em questão investiga a mutação c.148G>A; p.Val50Met (também conhecida como Val30Met ou V30M) na proteína transtirretina, a qual está associada a amiloidose familiar.

A amiloidose é uma doença sistêmica causada pela deposição de fibras amiloides derivadas da transtirretina mutada, causando a disfunção de vários órgãos e sistemas, principalmente nos sistemas nervoso e cardíaco.

 

Atualizado em 30/08/2024