NPM1, MUTAÇÃO EXON 11 [ON-NPM]

Oncohematologia

GENES INCLUÍDOS

NPM1, exon 11

DOCUMENTOS

Formulário para exames de Oncohematologia preenchido (FORM-DA-002 EXAMES ONCOHEMATOLOGIA Rev009).

INSTRUÇÕES DE COLETA E TRANSPORTE

Preparo do paciente: Não há (não é necessário jejum)

Material: 4mL de medula óssea ou 8mL de sangue com > 25% de blastos em EDTA (tubo tampa roxa).

A coleta do material medula óssea é um procedimento médico que deverá ser realizado por profissionais da área de oncohematologia. Não pode ser colhido no Geneticenter.

Conservação: 72 horas refrigerado entre 2oC e 8oC

Critérios para amostras recebidas com restrição: volume inferior ao recomendado, prazo de coleta superior ao recomendado, temperatura superior à recomendada.

Critérios para rejeição de amostras: Amostra coagulada, hemolisada ou congelada, anticoagulante inadequado.

METODOLOGIA

PCR (Reação em Cadeia da Polimerase) seguido de Sequenciamento Sanger

DOENÇAS RELACIONADAS

Leucemia Mieloide Aguda

LIMITAÇÕES DO EXAME

– Este teste permite detectar variantes no éxon 11 (antigo exon 12) do gene NPM1 na região NM_002520.7:c.854-886, variantes em outras posições do gene não são detectadas por este exame.

– A presença desta variante em níveis inferiores a 20% das células analisadas pode gerar resultado falso negativo.

DOENÇAS RELACIONADAS

Leucemia Mieloide Aguda

PALAVRAS-CHAVE

NPM1, nucleofosfamina, LMA, leucemia

PRAZO

10 dias úteis

COMENTÁRIOS

– Classificação OMS v5: Leucemia mieloide aguda com anomalia genética definida: leucemia mieloide aguda com mutação NPM1.

– Epidemiologia: A mutação no exon 11 do gene NPM1 ocorre em 40% a 60% dos casos de LMA com cariótipo normal e em 25% a 35% do total de casos da doença.

– Métodos de Detecção: PCR/Sanger; ASO-PCR; Sequenciamento NGS

– Método de monitoramento DRM no Geneticenter: É preconizado o monitoramento por PCR quantitativo. No momento disponibilizamos esse teste apenas para pacientes com leucemia mieloide aguda com a mutação A (NM_002520.7:c.860_863dup (p.Trp288Cysfs*12)  em NPM1 detectada ao diagnóstico.

 

– Referências:

Khoury, J.D. et al. The 5th edition of the World Health Organization Classification of Haematolymphoid Tumours: Myeloid and Histiocytic/Dendritic Neoplasms. Leukemia 36, 1703–1719 (2022). doi.org/10.1038/s41375-022-01613-1.

Mehta P, et al. Recommendations for laboratory testing of UK patients with acute myeloid leukaemia. Br J Haematol. 2023 Jan;200(2):150-159. doi: 10.1111/bjh.18516. Epub 2022 Oct 24. Erratum in: Br J Haematol. 2023 May;201(3):589.

NCCN Guidelines Version 4.2023 Acute Myeloid Leukemia.

Döhner H et al. Diagnosis and management of AML in adults: 2022 recommendations from an international expert panel on behalf of the ELN. Blood. 2022 Sep 22;140(12):1345-1377. doi: 10.1182/blood.2022016867.

 

Atualizado em 06/11/2025