PAINEL NGS MICROFTALMIA E ANOFTALMIA [NGS-AT]

Doenças Hereditárias

GENES INCLUÍDOS

(19 genes) ALDH1A3, BCOR, BMP4, FOXE3, GDF3, GDF6, HESX1, MAB21L2, MFRP, OTX2, PAX2, PXDN, RARB, RAX, SALL4, SHH, SOX2, STRA6, VSX2.

DOCUMENTOS

Termo de consentimento (Termo de consentimento)

Pedido médico

INSTRUÇÕES DE COLETA E TRANSPORTE

Preparo do paciente: Não há (não é necessário jejum)

Material: 4,0mL de sangue total em EDTA (tubo tampa roxa).

Conservação: 72h refrigerado entre 2oC e 8oC

Critérios para amostras recebidas com restrição: volume inferior ao recomendado, prazo de coleta superior ao recomendado, temperatura superior à recomendada.

Critérios para rejeição de amostras: Amostra coagulada, hemolisada ou congelada, anticoagulante inadequado.

METODOLOGIA

Sequenciamento de Segunda Geração (NGS) por Captura e CNV

LIMITAÇÕES DO EXAME

– Variantes maiores que 20bp e menores do que um éxon podem ser detectadas com sensibilidade reduzida.

– Análise de número de cópias (CNV) para variantes de um ou mais exons possui uma sensibilidade de >99%.

– Variantes podem não ser relatadas caso estejam presentes em regiões gênicas não sequenciadas adequadamente, regiões ricas em repetições, regiões intrônicas profundas.

DOENÇAS RELACIONADAS

Microftalmia, Anoftalmia

PALAVRAS-CHAVE

Microftalmia, Anoftalmia, Globo ocular, SOX2, OTX2.

PRAZO

31 dias úteis

COMENTÁRIOS

Variantes patogênicas nos genes deste painel estão associadas à série de fenótipos de Anoftalmia / Microftalmia [PHE PS251600]. Segundo a literatura, a análise de sequenciamento completo da região codificante do gene SOX2 pode explicar até 20%, e do gene OTX2 até 5% dos casos positivos para estas doenças.

 

Atualizado em 06/12/2024