SÍNDROME WAGR, MLPA PARA PESQUISA DA DELEÇÃO 11p13 [DA-WAG]

Doenças Hereditárias

GENES INCLUÍDOS

PAX6 e WT1

DOCUMENTOS

Pedido médico

Termo de consentimento (Termo de consentimento para exame de MLPA)

INSTRUÇÕES DE COLETA E TRANSPORTE

Preparo do paciente: Não há (não é necessário jejum)

Material: 4,0mL de sangue total em EDTA (tubo tampa roxa).

Conservação: até 7dias refrigerado entre 2oC e 8oC

Critérios para amostras recebidas com restrição: volume inferior ao recomendado, prazo de coleta superior ao recomendado, temperatura superior à recomendada.

Critérios para rejeição de amostras: Amostra coagulada, hemolisada ou congelada, anticoagulante inadequado.

METODOLOGIA

MLPA (Multiplex ligation-dependent probe amplification)

LIMITAÇÕES DO EXAME

– Este teste não detecta variantes pontuais e pequenas deleções ou duplicações em regiões exonicas, promotoras, intronicas e outros genes não analisados.

– Este teste não detecta outras alterações estruturais como translocações e inversões e não detecta grandes deleções e duplicações localizadas nos intervalos entre as sondas.

– Alterações na sequência alvo (como SNPs, variantes pontuais e pequenas indels)podem ocasionar   resultados falso-positivos decorrentes da redução do sinal da sonda de MLPA.

DOENÇAS RELACIONADAS

Síndrome de WAGR ou Síndrome do tumor de Wilms.

PALAVRAS-CHAVE

Síndrome de WAGR, Deleção 11p13 por MLPA, Tumor de Wilms, Microdeleções.

PRAZO

33 dias úteis

COMENTÁRIOS

O acrónimo WARG inclui Tumor de Wilms, aniridia, retardo mental e anomalias gênito-urinárias ou genitais. A síndrome WAGR é uma doença de deleção de genes contíguos localizados na região do braço curto do cromossomo 11 (11p13) que contém os genes WT1 (responsável pelo tumor de Wilms) e PAX6 (responsável pelas características oculares da síndrome).

 

Atualizado em 26/08/2024