SÍNDROMES DELEÇÕES SUBMICROSCOPICAS POR MLPA [DA-245]

Doenças Hereditárias

DOCUMENTOS

Pedido médico

Formulário para teste genético (Termo de consetimento para exame genético)

INSTRUÇÕES DE COLETA E TRANSPORTE

Preparo do paciente: Não há (não é necessário jejum)

Material: 2,0mL a 4,0mL de sangue total em EDTA (tubo tampa roxa).

Conservação: até 3dias refrigerado entre 2oC e 8oC

Critérios para amostras recebidas com restrição: volume inferior ao recomendado, prazo de coleta superior ao recomendado, temperatura superior à recomendada.

Critérios para rejeição de amostras: Amostra coagulada, hemolisada ou congelada, anticoagulante inadequado.

METODOLOGIA

MLPA (Multiplex Ligation-dependent Probe Amplification)

LIMITAÇÕES DO EXAME

– Este teste não detecta variantes pontuais e pequenas deleções ou duplicações em regiões exonicas, promotoras, intronicas e outros genes não analisados.

– Este teste não detecta outras alterações estruturais como translocações e inversões e não detecta grandes deleções e duplicações localizadas nos intervalos entre as sondas.

DOENÇAS RELACIONADAS

Síndrome de deleção 1p36, Síndrome de Wolf-Hirschhorn, Síndrome do Cri-du-Chat, Síndrome de Sotos, Síndrome de Saethre-Chotzen, Síndrome de Williams-Beuren, Síndrome de duplicação de Williams-Beuren, Síndrome de Langer-Giedion (Síndrome Tricorrinofalangiana tipo 2), Síndrome de WAGR, Síndrome de Prader-Willi, Síndrome de Angelman, Síndrome de Rubinstein-Taybi, Síndrome de Miller-Dieker, Lissencefalia do tipo 1, Síndrome de Smith-Magenis, Síndrome de Potocki-Lupski, Síndrome de Alagille, Síndrome de DiGeorge, Síndrome de microduplicação 22q11.2 e Síndrome de Phelan-McDermid.

PALAVRAS-CHAVE

MLPA, Microdeleções, Deleções submicroscópicas, Síndromes de microdeleção.

PRAZO

60 dias úteis

COMENTÁRIOS

– As síndromes de microdeleção e microduplicação são definidas como um grupo de distúrbios clinicamente reconhecíveis, caracterizados por uma pequena deleção ou duplicação (<5 Mb) de um segmento cromossômico que abrange um ou vários genes da doença.

A maioria dos pacientes com síndromes de microdeleção/microduplicação apresenta deficiência intelectual, atraso no desenvolvimento, anomalias congênitas e/ou características dismórficas.

As alterações genéticas de microdeleções/duplicações muitas vezes não são detectáveis ​​pela resolução de banda atual usando cariótipo de rotina ou de alta resolução (2-5 Mb), mas requerem a aplicação de técnicas de citogenética molecular, como Hibridização In Situ por Fluorescência (FISH), MLPA ou Hibridização genômica comparativa (aCGH).

 

Atualizado em 20/07/2024